Orbital
Adult Orbital Tumors
The most common orbital tumors in adults — cavernous venous malformation, lymphoma, lacrimal-gland tumors, solitary fibrous tumor, schwannoma, neurofibroma, sphenoid-wing meningioma, and orbital pseudotumor (IOIS).
Orbital
The most common orbital tumors in adults — cavernous venous malformation, lymphoma, lacrimal-gland tumors, solitary fibrous tumor, schwannoma, neurofibroma, sphenoid-wing meningioma, and orbital pseudotumor (IOIS).
Su Cirujano
Kimberly Cockerham, MD, FACS
Kimberly Cockerham, MD, FACS — Oculoplastic Surgery
🏅 ASOPRS Fellow
La mayoría de los tumores orbitales en adultos son benignos y de crecimiento lento. El tumor orbital primario más común es la malformación venosa cavernosa (el histórico "hemangioma cavernoso"); la malignidad orbital más común en adultos es el linfoma. La edad, la velocidad de crecimiento, la presencia o ausencia de dolor y el patrón de imagen estrechan el diagnóstico antes de cualquier biopsia; las entidades a continuación se ordenan aproximadamente de más a menos comunes.
Los tumores orbitales más comunes en adultos
No es un tumor — comparar con
Las enfermedades inflamatorias y endocrinas pueden imitar un tumor orbital. Comparar con seudotumor orbital (IOIS), enfermedad orbital relacionada con IgG4, y enfermedad tiroidea ocular — el dolor, la afectación bilateral o una respuesta rápida a los esteroides sugieren la ausencia de una neoplasia verdadera (aunque el linfoma también puede reducirse por un tiempo con esteroides).
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El tumor orbital primario más común en adultos. A pesar del nombre histórico, es una malformación venosa — una masa bien encapsulada de espacios vasculares agrandados dentro del cono muscular. Típicamente se presenta en mujeres en la 4ª-6ª década (edades 30-60) con proptosis axial indolora de progresión lenta. La TC muestra una masa intraconal bien definida y homogéneamente realzada. La RM demuestra realce centrípeto progresivo. El tratamiento es la escisión quirúrgica cuando la visión está amenazada o la proptosis es significativa desde el punto de vista estético; las lesiones asintomáticas pueden observarse.
El tumor fibroso solitario / hemangiopericitoma es un tumor mesenquimal de células perivasculares que puede originarse en cualquier parte de la órbita. Está menos bien encapsulado que el hemangioma cavernoso y puede tener un comportamiento localmente invasivo. La escisión quirúrgica completa es el tratamiento de elección; la escisión incompleta lleva a recurrencia. Un subconjunto de casos se comporta de manera agresiva con metástasis a distancia. La clasificación patológica (OMS) guía las decisiones de tratamiento adyuvante.
La glándula lacrimal, ubicada en la órbita superolateral, da origen a un espectro de lesiones. La regla clínica "50/50" se aplica: aproximadamente el 50% de las masas de la glándula lacrimal son neoplasias epiteliales y el 50% son inflamatorias o linfoides. De los tumores epiteliales, el 50% son tumores mixtos benignos (adenoma pleomórfico) y el 50% son malignos.
El linfoma orbital es el tumor maligno orbital más común en adultos mayores de 60 años, representando el 10-15% de todos los tumores orbitales. La mayoría son linfomas no Hodgkin de células B, predominantemente linfoma de zona marginal extranodal (EMZL, también llamado linfoma MALT). El linfoma orbital y conjuntival puede ser la presentación inicial de enfermedad sistémica o puede surgir como un tumor adnexal ocular primario.
Características clínicas: Proptosis indolora de progresión lenta, hinchazón palpebral o masa conjuntival de color salmón. El hallazgo de imagen clásico es una masa que "se amolda" alrededor de las estructuras orbitales sin erosión ósea — reflejando la consistencia blanda del linfoma.
Manejo: Biopsia seguida de estadificación sistémica (TC de tórax/abdomen/pelvis, biopsia de médula ósea). El EMZL orbital localizado de bajo grado se trata con radiación de haz externo de dosis baja (comúnmente ~24 Gy) con alto control local (a menudo >95%); los esquemas de dosis ultra-baja (p. ej., 4 Gy) son opciones emergentes para casos indolentes seleccionados. La enfermedad sistémica o de alto grado requiere quimioterapia (R-CHOP); la terapia anti-CD20 (rituximab) se usa para linfomas de células B.
Los neurofibromas orbitales pueden ser solitarios o plexiformes. El neurofibroma plexiforme es patognomónico de Neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) e involucra los tejidos periorbitales y orbitales de manera difusa. Se presenta en la infancia como una masa de tejido blando "bolsa de gusanos" con ptosis en forma de S y el clásico "ala mayor del esfenoides ausente" de NF-1 en la imagen (proptosis pulsátil debido a defecto óseo). El manejo es desafiante — la reducción quirúrgica de volumen reduce el tamaño pero la resección completa es imposible; la terapia con inhibidor de MEK (selumetinib) ahora está aprobada por la FDA para neurofibromas plexiformes pediátricos.
Los schwannomas surgen de las células de Schwann de los nervios periféricos y son tumores bien encapsulados y de crecimiento lento. En la órbita, típicamente surgen de ramas periféricas del nervio trigémino (NC V) y se presentan como proptosis indolora y de progresión lenta durante años. La TC muestra una masa bien definida y realzada. La escisión quirúrgica completa suele ser curativa, aunque la extirpación incompleta puede llevar a recurrencia; el plano de la cápsula a menudo permite una disección relativamente segura, pero las lesiones profundas o apicales conllevan el riesgo de lesión nerviosa.
Los meningiomas que surgen del ala del esfenoides invaden la órbita a través de la fisura orbitaria superior o directamente a través del hueso, produciendo proptosis progresiva, pérdida visual y restricción de la motilidad. La variante "en placa" crece como una lámina plana a lo largo del hueso en lugar de una masa discreta. La TC característicamente muestra hiperostosis (engrosamiento óseo) del ala del esfenoides — una característica distintiva que no se ve con el linfoma orbital y que se ve raramente con metástasis (como el cáncer de próstata).
El manejo es complejo, a menudo requiriendo planificación multidisciplinaria con neurocirugía. La descompresión quirúrgica está indicada para pérdida visual progresiva; la resección total raramente es alcanzable dado el crecimiento infiltrativo. La radiocirugía estereotáctica (Gamma Knife) proporciona control tumoral para lesiones más pequeñas. La observación es apropiada para enfermedad asintomática o de progresión lenta en pacientes mayores.
El seudotumor orbital — formalmente denominado síndrome de inflamación orbital idiopática (IOIS) — es una condición inflamatoria benigna y no específica de la órbita sin causa local o sistémica identificable. Es la masa orbital dolorosa más común en adultos y debe distinguirse de los tumores descritos anteriormente, ya que el tratamiento es fundamentalmente diferente (antiinflamatorio en lugar de quirúrgico).
La tríada clásica: proptosis dolorosa aguda + signos inflamatorios del párpado/conjuntiva + respuesta dramática a corticosteroides en 24–48 horas. El dolor es la característica clave diferenciadora — la mayoría de las otras masas orbitarias son indoloras.
RMI con gadolinio es la modalidad de imagen preferida. El estudio de laboratorio excluye causas sistémicas: CBC, PCR, función tiroidea, ACE (sarcoidosis), ANCA (GPA/granulomatosis de Wegener), ANA e IgG4 sérica (enfermedad orbitaria relacionada con IgG4). La biopsia orbitaria es requerida cuando el diagnóstico es incierto o cuando la lesión no responde a esteroides.
La enfermedad orbitaria relacionada con IgG4 es ahora reconocida como una entidad clinicopatológica distinta, separada de la IOIS idiopática. Se caracteriza por IgG4 sérica elevada, infiltración densa de células plasmáticas IgG4+ en la biopsia, fibrosis estromal y tendencia a comprometer múltiples órganos (páncreas, glándulas salivales, riñones). Responde a esteroides inicialmente pero frecuentemente recurre; rituximab ha mostrado promesa en casos refractarios.
Prednisona oral en dosis alta (1 mg/kg/día) es de primera línea. La respuesta en 24–48 horas es característica e informativa diagnósticamente — la falta de respuesta debe motivar una biopsia. La enfermedad recurrente o dependiente de esteroides se trata con radiación orbitaria de dosis baja (20 Gy) o inmunosupresión ahorradora de esteroides (metotrexato, micofenolato, rituximab).